Informations médicales sur GIST - tumeurs stromales gastrointestinales

Attention, gist-france.org contient des informations médicales qui peuvent éventuellement choquer les personnes n’ayant pas une profession de santé.
  • Un peu d'histoire
  • Une tumeur rare
  • Une tumeur d'origine digestive
  • Assez peu de symptômes initialement
  • Un diagnostic histologique et moléculaire
  • Un pronostic difficile à évaluer
  • Un peu d'histoire

    Bien que décrites depuis plus de 20 ans (Mazur 1983), les tumeurs stromales digestives (GIST) étaient jusqu’à récemment largement méconnues et rarement diagnostiquées. La découverte en 1998 du rôle oncogénique majeur du récepteur tyrosine kinase KIT dans ces tumeurs (Hirota 1998), puis en 2001 des effets spectaculaires d’un inhibiteur de tyrosine kinase chez une patiente atteinte de GIST métastatique (Joensuu 2001) a suscité un intérêt tout particulier pour ces tumeurs. Une nouvelle découverte majeure a été l’observation d’une forte corrélation entre la réponse clinique à l’Imatinib et la présence et le type de mutation dans les GIST (Heinrich 2003).
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    Une tumeur rare

    Les GIST sont les tumeurs mésenchymateuses les plus fréquentes du tube digestif. Ce sont toutefois des tumeurs assez peu fréquentes en comparaison aux carcinomes, car leur incidence est évaluée à 15 nouveaux cas par million d’habitants par an (Nilson Cancer 2005), soit environ 900 nouveaux cas par an en France. Ces tumeurs étaient pratiquement inconnues jusqu’en 2000, et des études épidémiologiques, telle l’étude EpidémioGIST, sont donc nécessaires pour mieux connaître cette maladie.
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    Une tumeur d'origine digestive

    GIST est l’acronyme de Gastro-Intestinal Stromal Tumors. Les GIST se développent à partir de la paroi de l’estomac dans 60% des cas, de l’intestin grèle dans 25% et des autres segments du tractus digestif (œsophage, colon, rectum) dans les autres cas. Exceptionnellement, elles paraissent se développer à partir du mésentère ou du péritoine.
    GIST : la tumeur se développe au sein de la paroi de l'intestin grèle, à partir de la couche musculaire. (Coupe histologique colorée à l'HES. grossissement original x25)
    L’un des objectif de l’étude EpidémioGIST est de mieux connaître les fréquences respectives de ces localisations.
    Les GIST correspondent à une prolifération incontrolée de cellules interstitielles de Cajal, qui sont normalement présentes dans les couches musculeuses du tube digestif. Les cellules interstitielles de Cajal sont responsables du péristaltisme du tube digestif, c’est à dire des contractions régulières qui font progresser le bol alimentaire.
    Cellules interstitielles de Cajal, marquée en brun par une immunohistochimie sur coupe avec un anticorps anti-KIT. Ces cellules se localisent principalement au pourtour des faisceaux nerveux situés entre les couches musculaires interne et externe de la paroi digestive. (Grossissement original x200)
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    Assez peu de symptômes initialement

    Les GIST peuvent rester asymptômatiques pendant de longues périodes et n'être découvertes que de façon fortuite, à l'occasion d'un examen (échographie, scanner) ou d'une intervention chirurgicale pour une autre cause. Elles peuvent aussi se manifester par des douleurs, une hémorragie digestive ou une voussure abdominale. La fréquence de ces circonstances de découverte sera bien définie par des études épidémiologiques.
    Un diagnostic histologique et moléculaires
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    Un pronostic difficile à évaluer

    Le pronostic de GIST est difficile à évaluer. Jusqu'en 2000, ces tumeurs étaient fréquemment confondues avec des léiomyomes ou des schwannones bénins, et les patients étaient donc considérés comme guéris après résection. D'autres cas étaient confondus avec des léiomyosarcomes ou des schwannomes malins. On sait maintenant que toute GIST est potentiellement maligne. On peut toutefois évaluer le risque potentiel de malignité avec la taille de la tumeur et l'activité mitotique, et certains patients ont un risque très faible de récidive (lien).
    Environ 1/3 des patients atteints de GIST ont une évolution maligne, c'est-à-dire des récidives ou des métastases tumorales. L'un des objectifs de l'étude MolecGIST est de mieux préciser ces informations.
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    Plusieurs travaux ont cherché à déterminer des marqueurs moléculaires pronostiques des GIST. En effet, il est possible que la présence de certaines mutations ou l'expression de certaines protéines permettent d'évaluer plus précisément le pronostic; c'est l'un des objectifs de l'étude molecGIST.





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    Ce site a été créé le 10 avril 2006 par Pr Jean-François Emile (texte et photographies), Patricia Martel et Thierry Olivier, Eric Vercherat (conception et réalisation).
    Site mis à jour par Eric Vercherat
    Dernière mise à jour : Avril 2010